La dysplasie fibreuse (DF) osseuse est une pathologie osseuse rare, congénitale et bénigne dans laquelle le tissu osseux sain est remplacé par du tissu fibro-osseux. Les lésions peuvent affecter un ou plusieurs os, notamment les os des mâchoires. Une adolescente de 13 ans a consulté pour des échecs d’éruption des dents permanentes maxillaires gauches et une asymétrie du tiers moyen de l’hémiface gauche. L’analyse radiologique a mis en évidence des inclusions des dents permanentes dans un tissu osseux hypertrophique, hyperdense et faiblement trabéculé. Afin de restaurer l’esthétique du sourire, une prise en charge associant décoronation et restaurations collées a été privilégiée. L’évolution de la DF aurait tendance à ralentir après la puberté, permettant ainsi de planifier des thérapeutiques à long terme dès la fin de la croissance. Cependant, il existe peu de données sur le recours à l’implantologie dans le cas de lésions osseuses sclérotiques. Les conséquences esthétiques et fonctionnelles d’une DF maxillaire peuvent être majeures sur le plan bucco-dentaire. Leur prise en charge au cas par cas fait intervenir une équipe pluridisciplinaire, nécessitant un suivi de l’enfance jusqu’à l’âge adulte.